去年11月,北榮與成大團隊攜手為52天新生兒進行肝臟移植,打破台灣肝臟移植手術最小年齡層紀錄。接受手術的穆小弟,將國內活體肝臟移植的體重數極限推至4公斤,也是少數接受「超減容積」肝臟第二單一小節移植的病患。
去年10月,穆小弟在出生後隨即發生有食慾差、水腫、低血糖等異常狀況,在住院期間檢查發現肝臟衰竭,在成大醫院被確認患有罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」,肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭,命在旦夕。
新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同,發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體,破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射,但若不及時接受肝臟移植,致死率接近百分之百。
(照片來源:北榮醫院)
穆小弟在成大醫院小兒部醫師林永傑的悉心照顧之下,歷經免疫球蛋白治療、多次的血漿置換,以及連續性血液透析治療,狀況雖逐漸穩定,但是肝臟功能不見恢復的跡象,此時唯一的治癒希望是肝臟移植。
林永傑輾轉與北榮兒童外科主任劉君恕連絡,討論是否有肝臟移植成功的可能性,經仔細評估,即著手計畫進行活體換肝手術。
(照片來源:北榮醫院)
為了預演複雜的減積手術,兒童外科醫師葉奕廷採用影像重組及3D列印技術,將捐贈者左側葉的外型,以及肝臟內部錯綜複雜的血管,以3D列印出與實際肝臟同樣大小的模型,並且在電腦中模擬將第三肝節移除的過程,確認在減積過程中要結紮的血管以及切除的範圍。
至今術後八週,在兒童外科、移植外科、兒童醫學部免疫腎臟科、新生兒科等多專科的通力合作照顧之下,移植肝臟功能正常,穆小弟也已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧,身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管皆已移除,傷口復原狀況良好,準備出院。