臺中榮總於2021年成立全台首家「間質性肺病整合照護中心」，近日，台中榮總醫院間質肺病整合照護中心主任傅彬貴宣布，串聯超過8家醫院，包含中榮、義大、高醫大、部桃、亞大附醫、雲林台大、高雄長庚、嘉義長庚、振興、耕莘、土城長庚⋯等，擴大間質性肺病整合照護的網絡，建立最大本土數據資料庫，並開發出最適合國人治療的策略。

菜瓜布肺病識感不足、難診斷

傅彬貴說明，間質性肺病也就是俗稱的菜瓜布肺，在2015以前沒有太多治療藥物可以選擇，患者多會惡化進展至呼吸衰竭。

2019年新冠肺炎(COVID-19)期間，喚起醫師與民眾對肺纖維化的重視，傅彬貴指出，胸腔專科醫師都難診斷的疾病，基層醫師更加困難，因此間質性肺病整合照護中心也開始教育訓練基層醫師，鼓勵醫師若患者有血氧、肺音異常症狀可提早轉診，讓患者及早診斷及早治療。

他表示，肺纖維化有三大成因，包含原因不明的特發性肺纖維化(IPF)、自體免疫疾病如皮肌炎、硬皮症造成肺纖維化、以及較為罕見的過敏性肺纖維化，但過往因為成因複雜難診斷，因此並不被重視，到2017、2018年後開始有特發性肺纖維化的藥物給付，才逐漸被重視。

間質性肺病在美國，每10萬人發生率約為80~100人，但是，臺灣僅有一篇利用1997~2007年間台灣健保資料庫進行的IPF流行病學研究，指出臺灣IPF每10萬人的發生率為0.6~1.4人，遠低於歐美國家，此外，正常來說，國際間患者從出現症狀到診斷為間質性肺病平均是1~1.5年，而亞太地區卻需要3~4年。

「這顯示臺灣患者較無病識感，而延誤就醫，亦或是醫師對於IPF診斷不夠熟悉而警覺性不足。」傅彬貴指出。

建構9大專科整合照護機制 建構精準診斷、最大本土資料庫

而整合照護中心的緣起，是傅彬貴在2016年前往德國慕尼黑大學進修時，發現歐洲早在2012年就開始執行間質性肺病的照顧登錄計劃，瞭解到間質性肺病是複雜度很高的疾病，很難只靠單一專科解決，需要多專科的合作。

傅彬貴在回台隨即開始倡議個案管理的持續追蹤模式，因此透過研究計劃比照德國的照護模式，定期為患者做肺功能、電腦斷層與心臟超音波評估。

在中榮院長陳適安2020年上任後，為更有制度化地集結次專科醫師來照護患者，於2021年7月7日成立間質性肺病整合照護中心，宗旨期望「透過整合性的醫療照護與個案管理與病友並肩作戰，讓肺纖維化病友重新找回自在呼吸的健康」。

目前中心裡共集結9個科別，包含2位胸腔科醫師、2位免疫風濕科醫師、2位復健科醫師、2位心臟科醫師、3位放射科醫師、2位病理科醫師、營養師等。

此外，也同步建構台灣本土的間質性肺病資料庫，他指出，中心透過登錄計劃，已收集400多位病友的數據，成為台灣最具代表性的間質性肺病本土數據資料庫。

根據資料庫數據顯示，實際上，臺灣其實比較多患者是因自體免疫疾病而發展成間質性肺病，例如因皮肌炎所造成的肺炎，也發現台灣的IPF患者，有一部分患者沒有抽菸，合併肺氣腫的比率高達46%，若患者合併肺動脈高壓(PAH)死亡率上升2.24倍，這些特徵與國外患者均有所落差，未來將更進一步研究背後的機轉。

「讀再多的國外資料、醫學文獻，都還是難以反應亞洲人種的疾病狀態，因此，接下來，中榮將與超過8家醫院串聯，包含義大、高醫大、部桃、亞大附醫、雲林台大、高雄長庚、嘉義長庚、振興、耕莘、土城長庚⋯等，攜手擴大間質性肺病整合照護的網絡，期望開發出最適合國人治療的策略。」傅彬貴分享。

為了提高診斷精準度，2022年，傅彬貴與中興大學資工系教授吳俊霖組成研發團隊，開發出「動態生理測量模組與人工智慧移動影像分析技術」，以穿戴式生理裝置，量測患者行走時的血氧、血壓、心率、耳溫、血流灌注等5項生理參數，發現血流灌注指數與肺纖維化患者的肺功能指標顯著正相關，可作為即時評估患者的指標。

此外，研究團隊也同步分析患者的最大步距、移動速率等，發現可作為疾病嚴重度的指標，協助醫療團隊能精準評估肺纖維化嚴重程度。

細胞治療、吸入式療法興起 成患者一線生機

除了健保給付的藥物治療外，傅彬貴也運用尖端醫療治療間質性肺病患者，例如已透過恩慈療法完成3例患者的細胞治療，患者的肺功能不僅有所提升，發炎狀況也降低，2023年9月，中榮更獲得衛福部核准進行，運用臍帶間質幹細胞治療特發性肺纖維化的臨床二期試驗。

傅彬貴團隊也積極加入國際大藥廠肺纖維化新藥臨床試驗，目前有兩項臨床三期試驗正在進行。

此外，傅彬貴也提到，在今年的呼吸學會年會中發表的臨床試驗數據指出，過往用來治療肺動脈高壓的吸入性血管擴張劑，在治療54週後，也可提高患者肺功能，顯示未來有望用於治療肺高壓與肺纖維化的患者。

而台灣也有國邑藥品(6875)正在研發，用於治療罕見疾病肺動脈高壓及間質肺病引起之肺高壓(PH-ILD)的長效緩釋劑型與吸入霧化器械組合新藥L606與L608。

國邑於今年6月宣布，以總金額高達2.25億美元，與Liquidia Technologies, Inc.簽訂專屬授權合約，授權對方治療第一類肺動脈高壓(PAH)及第三類間質性肺病相關肺高壓(PH-ILD)及其他適應症的L606新藥，在北美市場研發及商業化的權利。L606正在美國進行肺動脈高壓、間質肺病引起之肺高壓臨床三期試驗，以及慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)臨床二期試驗。

接著在，12月18日，國邑原用於治療肺動脈高壓的L608獲美國食品藥物管理局(FDA)授予治療系統性硬化症(Systemic Sclerosis, SSc)孤兒藥的資格認定(Orphan Drug Designation, ODD)。L608則正在澳洲進行臨床一期試驗。

國邑總經理甘霈解釋，系統性硬化症又稱硬皮症，是一種罕見的慢性自體免疫疾病，主要病徵為皮膚、內臟器官及血管組織纖維化，也會影響包括心臟、肺部和消化道等器官，高達5成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯，形成間質性肺病及肺動脈高壓。

(報導/李林璦)