13歲的謝小弟弟是個健康的小朋友,本來沒有生過什麼大病,回想起發病的第一天,突然開始的劇烈頭痛、噁心讓他全身無力。
毛毛樣(moyamoya)在日文的音義正是描述「煙霧繚繞」的意思。因此,毛毛樣血管疾病,又稱腦血管雲霧狀疾病。該疾病主要病因是因為顱內內頸動脈不明原因的漸進性狹窄及阻塞造成,當顱內大血管(如內頸動脈、中大腦動脈等)阻塞,在顱底相對缺血區域則可觀察到豐富的新生微血管側枝循環的形成(血管攝影檢查會呈現類似煙霧繚繞的微血管增生)。
相較於歐美國家,我們所處的東亞區域一帶,正是此類疾病之流行區域。東亞地區的發生率特別高的原因,目前的研究仍無法清楚解釋。
毛毛樣血管疾病相對罕見,根據國民健康署資料,從2000至2011年,台灣每年平均有35名新個案發生,發生率為每10萬人口0.15人。此疾病好發兩個年齡層,即5-14歲的小孩及40-44歲成人,其中小孩的發生率比較高,女生的比例為男生的1.4倍。發病後,每100位病患約有3人會死亡。
早期的毛毛樣病變患者可能無明顯臨床表現,隨著血管阻塞的變化,可能會出現包括頭痛、頭暈、短暫的單側或單肢肢體無力、感覺異常或是癲癇等症狀,...