【會議預告】成人神經母細胞瘤——中美多學科會診

撰文專欄:世易醫健
日期2023-03-30
成人神經母細胞瘤--中美多學科會診

導語

神經母細胞瘤(NB)是起源於交感神經系統的腫瘤,是兒童最常見的顱外惡性實體腫瘤,超過90%NB發生於10歲以下兒童。青少年和成人NB罕見,迄今文獻報導只有400餘例,預後明顯差於兒童NB,然而相關研究探索極度缺乏,因此盡可能多的了解青少年和成人NB的疾病特徵、診療與預後具有重要的臨床實踐意義。

北京時間2023年4月1日8:30會議將拉開帷幕,致力於向中國醫生介紹最前沿醫學進展的專業媒體世易醫健和堅持以患者健康為己任、給生命以希望的賽生藥業控股有限公司共同主辦此次會議。來自紀念斯隆-凱特琳癌症中心、中山大學腫瘤防治中心和天津市腫瘤醫院的多位專家將對多份病例進行討論分析,藉以傳達NB標準診療流程、最新進展以及亟待解決的問題。

讓每個生命都有更多的生存機會,這或許就是投身於罕見腫瘤診療的專業人士的共同初衷,也是本次會議的初衷。大會開通了中英文雙通道線上直播,邀請同道與大咖一起饗學術盛宴,快來報名參加吧!

會議亮點搶先看

看點一 頂流頂配專業知識一步到位

中山大學腫瘤防治中心是中國規模最大、學術力量最雄厚的癌症中心,集醫療、教學、科研、預防於一體,學科地位、綜合實力位居全國先列。本次會議共有9位中山大學腫瘤防治中心專家,組成了涵蓋腫瘤內科、腫瘤外科、放療科、病理科的多學科團隊。中方主席張翼鷟教授是兒童腫瘤科主任,在多個國家級別的學術委員會擔任要職,擅長NB內科治療,會議主持高遠紅教授,病例報告王娟教授和路素英教授,討論嘉賓李向東教授、張玉教授、甄子俊教授、朱佳教授和鄧美玲教授。

天津市腫瘤醫院是大型三級甲等腫瘤專科醫院,首批國家惡性腫瘤臨床醫學研究中心,腫瘤醫學學科群為國家“雙一流”建設學科。本次會議共有6位天津市腫瘤醫院專家參與,中方主席趙強教授是國務院政府特貼專家,在多個國家級別的學術委員會擔任要職,擅長以手術為主的腫瘤個體化綜合治療,尤其是NB治療,會議主持閆傑教授,病例報告李忠元教授,討論嘉賓李璋琳教授、李傑教授和曹嫣娜教授。

紀念斯隆-凱特琳癌症中心是世界上歷史最悠久、規模最大的私立癌症中心,專注於癌症診療與研究,是NB患者最多的癌症中心。本次會議的外方主席Shakeel Modak教授是該中心兒童血液腫瘤中心負責人,多次獲得卡思克魯力的“America's Top Doctors”榮譽,擅長NB診療。參與本次會議的還有二位外方教授,一位是紀念斯隆-凱特琳癌症中心NB服務中心的負責人Michael LaQuaglia教授,專注於NB免疫治療和生物學研究,另一位是北卡羅來納大學教堂山分校的Dana Casey教授,專注於腫瘤放射治療。

看點二 以點覆面專業知識一網盡收

本次會議將通過多份鮮活病例的診療以及專家討論,向同行展示NB的臨床表現、化驗檢查、影像檢查、基因檢查、多模式治療以及預後評估,並探討NB未來治療的發展方向。以下為部分病例概況,讓我們共同思考這些開放性病例的進一步診療,思考其可藉鑑之處和有待提高之處,並期待專家的觀點展示。

病例1:

26歲男性,因後背疼痛發現貧血,NSE 103ng/mL,MRI示多處骨異常信號。PET/CT示左後腹膜區和左腎上腺結合部佔位;骨髓浸潤;C6高代謝。骨髓見異常細胞,流式3.7%,CD45-CD56+CD117+。再次骨髓檢查證實為轉移性NB。後腹膜腫物活檢示小圓細胞腫瘤。NGS示N-MYC(-)、1p/19q共缺失、ALK(-)。診斷左腎上腺NB,多發骨和骨髓轉移,高危。

2週期CTX+VCR+DDP+VP16化療後背痛緩解,NSE 38ng/mL。頭MRI示右頂葉多發異常改變。CT示左腎上腺佔位。骨髓仍有浸潤。

4週期CAV/VIP交替化療後,CT示左後腹膜區和左腎上腺佔位,多發可疑骨轉移。頭MRI未見腦實質佔位。

第5週期CAV化療後仍有骨髓浸潤,NSE 24ng/mL。

改用阿帕替尼+IT治療1週期,全外顯子測序尚未回報。

病例2:

19歲女性,因骨痛發現右腹股溝淋巴結腫大,MRI示後腹膜血管旁、雙髂血管旁和盆腔腫大淋巴結,右結腸旁溝、雙髂窩、右腰大肌、髂腰肌間隔多發佔位,L4、L5、S1及右上股骨破壞。右髂窩腫物活檢示NB,差分化,N-MYC(-)。骨髓無浸潤。尿VMA/Cr 31.3mmol/mol(<14.9mmol/mol),HVA/Cr 24.7mmol/mol(<28.8mmol/mol),NSE 90.11ng/ml。

4週期快速COJEC A、COJEC B、COJEC C和COJEC B誘導化療, 骨髓仍有浸潤。CT示腫瘤縮小,但MRI示S1、S2新發異常強化影。

繼續4週期快速COJEC A、COJEC B、COJEC C和COJEC B化療後,骨髓無浸潤,NSE 15.84ng/mL,VMA/Cr 11.9mmol/mol。

剖腹探查+盆腔腹膜後NB切除術+盆腔淋巴結清掃+腹膜後淋巴結清掃+左頸淋巴結清掃,術後病理示差分化NB(低MKI),壞死,廣泛淋巴結轉移。

術後TVD化療2週期。

診斷NB後7個月外周血幹細胞移植。

移植後2個月IMRT 6MV-X PTV 21Gy/14f放療。

放療後5次GD2單抗治療,同時維甲酸。

移植後2年右腹股溝淋巴結腫瘤復發,骨髓浸潤。

復發後1週期拓撲替康+環磷酰胺和2週期IT治療後,右腹股溝淋巴結清掃,術後病理8/10轉移。

2100cGy放療後,IT治療3週期。

病例3:

39歲女性,因右肩疼痛MRI發現右後上縱隔佔位。

右縱隔腫物切除術,病理示節細胞神經母細胞瘤,右鎖骨上淋巴結2/2轉移。

術後放療。

放療後3個月NSE 9.22ug/L,24h尿VMA 57.52umol,右鎖骨上淋巴結活檢示轉移性神經母細胞瘤,骨髓GD2陰性。診斷右後縱隔神經母細胞瘤術後伴右鎖骨上淋巴結轉移,INRG分期M期。

OPEC/OPAC交替化療,右鎖骨上淋巴結穩定。

第4週期更換CI方案,消化道反應嚴重,不能耐受。

病例4:

29歲女性,因皮下出血查NSE 65.2ug/L,PET-CT示肝臟及胰尾後方多發佔位,腹膜后區、右肺門、上縱隔淋巴結增大,左心緣旁結節,多發骨質密度不均。肝腫物病理示神經上皮源性腫瘤,腹膜後腫物病理示神經母細胞瘤,差分化型,MYCN擴增,1p LOH,11q LOH,無17q獲得,骨髓浸潤,MRD 0.02%。診斷腹膜後神經母細胞瘤伴多發骨及骨髓轉移,INRG分期M期(高危組)。

2週期環磷酰胺+拓撲替康和2週期VIT化療。

骨髓無浸潤。PET-CT示左腎上腺軟組織腫塊,左膈腳後、腹膜後多發淋巴結轉移,肝臟多發轉移,脾下極受累待除外。

部分肝切除術+腹膜後病損切除術+腹腔病損切除術+腎上腺病損切除術+腸粘連松解術,術後病理示神經母細胞瘤,差分化型。

2週期OPAC化療,預處理後乾細胞移植。

移植後放療。

移植後3個月與移植前PET-CT比較:上縱隔血管間隙結節大小無變化,代謝減低,但仍存活性;肝內病灶減小,代謝較低或受抑;右側髂骨、骶骨左緣及左側髖臼不除外轉移。

以上為本次會議的部分病例介紹,每個患者都面臨下一步的治療抉擇。年輕的生命將如何延續?快來線上參會(2023年4月1日8:30),聽專家發言,抒你心中所想,共同捍衛每個生命生的權利。

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