中榮間質肺病整合照護中心 首創聯手逾8家醫院擴整合照護網絡

撰文記者 李林璦
日期2023-12-28
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中榮間質肺病整合照護中心 首創聯手逾8家醫院擴整合照護網絡
臺中榮總於2021年成立全台首家「間質性肺病整合照護中心」,近日,台中榮總醫院間質肺病整合照護中心主任傅彬貴宣布,串聯超過8家醫院,包含中榮、義大、高醫大、部桃、亞大附醫、雲林台大、高雄長庚、嘉義長庚、振興、耕莘、土城長庚⋯等,擴大間質性肺病整合照護的網絡,建立最大本土數據資料庫,並開發出最適合國人治療的策略。

菜瓜布肺病識感不足、難診斷


傅彬貴說明,間質性肺病也就是俗稱的菜瓜布肺,在2015以前沒有太多治療藥物可以選擇,患者多會惡化進展至呼吸衰竭。

2019年新冠肺炎(COVID-19)期間,喚起醫師與民眾對肺纖維化的重視,傅彬貴指出,胸腔專科醫師都難診斷的疾病,基層醫師更加困難,因此間質性肺病整合照護中心也開始教育訓練基層醫師,鼓勵醫師若患者有血氧、肺音異常症狀可提早轉診,讓患者及早診斷及早治療。

他表示,肺纖維化有三大成因,包含原因不明的特發性肺纖維化(IPF)、自體免疫疾病如皮肌炎、硬皮症造成肺纖維化、以及較為罕見的過敏性肺纖維化,但過往因為成因複雜難診斷,因此並不被重視,到2017、2018年後開始有特發性肺纖維化的藥物給付,才逐漸被重視。

間質性肺病在美國,每10萬人發生率約為80~100人,但是,臺灣僅有一篇利用1997~2007年間台灣健保資料庫進行的IPF流行病學研究,指出臺灣IPF每10萬人的發生率為0.6~1.4人,遠低於歐美國家,此外,正常來說,國際間患者從出現症狀到診斷為間質性肺病平均是1~1.5年,而亞太地區卻需要3~4年。

「這顯示臺灣患者較無病識感,而延誤就醫,亦或是醫師對於IPF診斷不夠熟悉而警覺性不足。」傅彬貴指出。

建構9大專科整合照護機制 建構精準診斷、最大本土資料庫


而整合照護中心的緣起,是傅彬貴在2016年前往德國慕尼黑大學進修時,發現歐洲早在2012年就開始執行間質性肺病的照顧登錄計劃,瞭解到間質性肺病是複雜度很高的疾病,很難只靠單一專科解決,需要多專科的合作。

傅彬貴在回台隨即開始倡議個案管理的持續追蹤模式,因此透過研究計劃比照德國的照護模式,定期為患者做肺功能、電腦斷層與心臟超音波評估。

在中榮院長陳適安2020年上任後,為更有制度化地集結次專科醫師來照護患者,於2021年7月7日成立間質性肺病整合照護中心,宗旨期望「透過整合性的醫療照護與個案管理與病友並肩作戰,讓肺纖維化病友重新找回自在呼吸的健康」。

目前中心裡共集結9個科別,包含2位胸腔科醫師、2位免疫風濕科醫師、2位復健科醫師、2位心臟科醫師、3位放射科醫師、2位病理科醫師、營養師等。

此外,也同步建構台灣本土的間質性肺病資料庫,他指出,中心透過登錄計劃,已收集400多位病友的數據,成為台灣最具代表性的間質性肺病本土數據資料庫。

根據資料庫數據顯示,實際上,臺灣其實比較多患者是因自體免疫疾病而發展成間質性肺病,例如因皮肌炎所造成的肺炎,也發現台灣的IPF患者,有一部分患者沒有抽菸,合併肺氣腫的比率高達46%,若患者合併肺動脈高壓(PAH)死亡率上升2.24倍,這些特徵與國外患者均有所落差,未來將更進一步研究背後的機轉。

「讀再多的國外資料、醫學文獻,都還是難以反應亞洲人種的疾病狀態,因此,接下來,中榮將與超過8家醫院串聯,包含義大、高醫大、部桃、亞大附醫、雲林台大、高雄長庚、嘉義長庚、振興、耕莘、土城長庚⋯等,攜手擴大間質性肺病整合照護的網絡,期望開發出最適合國人治療的策略。」傅彬貴分享。

為了提高診斷精準度,2022年,傅彬貴與中興大學資工系教授吳俊霖組成研發團隊,開發出「動態生理測量模組與人工智慧移動影像分析技術」,以穿戴式生理裝置,量測患者行走時的血氧、血壓、心率、耳溫、血流灌注等5項生理參數,發現血流灌注指數與肺纖維化患者的肺功能指標顯著正相關,可作為即時評估患者的指標。

此外,研究團隊也同步分析患者的最大步距、移動速率等,發現可作為疾病嚴重度的指標,協助醫療團隊能精準評估肺纖維化嚴重程度。

細胞治療、吸入式療法興起 成患者一線生機


除了健保給付的藥物治療外,傅彬貴也運用尖端醫療治療間質性肺病患者,例如已透過恩慈療法完成3例患者的細胞治療,患者的肺功能不僅有所提升,發炎狀況也降低,2023年9月,中榮更獲得衛福部核准進行,運用臍帶間質幹細胞治療特發性肺纖維化的臨床二期試驗。

傅彬貴團隊也積極加入國際大藥廠肺纖維化新藥臨床試驗,目前有兩項臨床三期試驗正在進行。

此外,傅彬貴也提到,在今年的呼吸學會年會中發表的臨床試驗數據指出,過往用來治療肺動脈高壓的吸入性血管擴張劑,在治療54週後,也可提高患者肺功能,顯示未來有望用於治療肺高壓與肺纖維化的患者。

而台灣也有國邑藥品(6875)正在研發,用於治療罕見疾病肺動脈高壓及間質肺病引起之肺高壓(PH-ILD)的長效緩釋劑型與吸入霧化器械組合新藥L606與L608。

國邑於今年6月宣布,以總金額高達2.25億美元,與Liquidia Technologies, Inc.簽訂專屬授權合約,授權對方治療第一類肺動脈高壓(PAH)及第三類間質性肺病相關肺高壓(PH-ILD)及其他適應症的L606新藥,在北美市場研發及商業化的權利。L606正在美國進行肺動脈高壓、間質肺病引起之肺高壓臨床三期試驗,以及慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)臨床二期試驗。

接著在,12月18日,國邑原用於治療肺動脈高壓的L608獲美國食品藥物管理局(FDA)授予治療系統性硬化症(Systemic Sclerosis, SSc)孤兒藥的資格認定(Orphan Drug Designation, ODD)。L608則正在澳洲進行臨床一期試驗。

國邑總經理甘霈解釋,系統性硬化症又稱硬皮症,是一種罕見的慢性自體免疫疾病,主要病徵為皮膚、內臟器官及血管組織纖維化,也會影響包括心臟、肺部和消化道等器官,高達5成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯,形成間質性肺病及肺動脈高壓。

(報導/李林璦)