馬偕醫院耳鼻喉科林鴻清主任是臺灣新生兒免費聽力篩檢的推動者，並籌畫北臺灣第一所「馬偕醫學院聽力暨語言治療學系」。近年，全球聽損邁進生物性治療領域，他帶領馬偕聽語學系優化與轉型，並與生醫所許益超教授投入基因變異、細胞、基因療法的研究與開發，目前在臺灣生技公司合作下，已建立全外顯子基因結合粒線體全基因的檢測技術，可檢測出4種臺灣常見以及200種已知的聽損基因。去年，他進一步與現任馬偕醫學院聽力暨語言治療學系系主任許益超共同成立臺灣內耳治療學會，持續推動臺灣聽損治療接軌國際趨勢。

撰文/彭梓涵

「可以聽得到母親的呼喚，是先天性聽障兒最大的幸福」，這是馬偕醫院耳鼻喉科林鴻清主任，做為醫者最大的心願。

林鴻清是促使臺灣新生兒公費聽力篩檢的推動者，籌畫了北臺灣第一所「馬偕醫學院聽力暨語言治療學系」，以培育優質、有愛心的聽力師與語言治療師。

近年，全球聽損治療逐漸從傳統之人工電子耳、助聽器，走向基因、細胞療法等生物性治療領域邁進，7年前開始，林鴻清也為聽語治療學系優化轉型，注入許多生物醫學上的資源，合作建立出4種臺灣常見以及200種世界已知的聽損基因檢測技術。

2022年，屆臨退休的他，交棒給有聽語疾病之機轉與再生醫學、幹細胞生物學研究專長的馬偕醫學院聽力暨語言治療學系系主任許益超教授。

然而，即便進入退休階段，林鴻清每周二整天仍會前往馬偕醫學院任教，與系上老師們討論研究方向。他笑稱自己是教師、醫師「兩棲動物」，雖然教學已逐步交棒，但臨床看診仍然親力親為，毫不鬆懈。

負笈英國進修師承David Kemp 結下聽力學不解之緣 

林鴻清投入聽損領域超過30年，1988年完成兵役退伍，他就到馬偕紀念醫院耳鼻喉科開始住院醫師4年訓練。

早年，臺灣因為醫療環境、衛生條件較差，因外傷或感染造成的耳膜破洞，常常需要進一步開刀。到了他的年代，因為抗生素等用藥陸續被開發，因中耳炎而需要進一步開刀的病患數變少，於是，他的老師建議他轉向耳內科的臨床分科。

1992年，完成耳鼻喉科專科醫師訓練的林鴻清，正準備在馬偕升任為主治醫師，當時，馬偕醫院準備在三芝成立馬偕醫學院，需要較多的醫師人才做進階研究，林鴻清很幸運地獲得馬偕醫院的公費培育，1995年他便負笈英國倫敦大學進修聽力學碩士。

在英國倫敦大學進修時期，林鴻清學習的指導教授，正是著名的英國生理學家和聽力學研究專家David Kemp教授。

David Kemp在1978年首先發現內耳可自行產生耳聲傳射(Otoacoustic Emission, OAE)的生理現象，並在1988年利用此現象發明內耳「超音波」技術，成為現代新生兒聽力篩檢重要工具，也是廣泛應用在新生兒聽力篩檢的重要基石。

林鴻清在英國學習期間受到David Kemp的啟蒙，自此踏入內耳治療領域，也與聽力學結下不解之緣 。

偕同雅文基金會 推動臺灣新生兒聽力篩檢東亞第一

林鴻清說，1996年他剛修業回國後，準備全力投入聽力相關治療與研究，此時，致力協助臺灣聽損兒學習聽與說的財團法人雅文兒童聽語文教基金會(Children's Hearing Foundation)總幹事倪安寧女士，得知林鴻清剛從英國修習聽力學回國，便主動與他洽談新生兒聽力篩檢合作的可能。

不過，1997年左右新生兒聽力篩檢的觀念才剛在歐美國家萌芽，正好完成學業的林鴻清，深刻了解新生兒篩檢的重要性，因為聽損是聽力出現問題，若是新生兒沒有及早治療，會影響未來口語、語言和說話能力的發展，就可能演變為「聽力及口語溝通障礙」。

「但這在臺灣卻是很新的概念」，林鴻清雖然知道這個任務充滿挑戰，但他仍接受雅文基金會的邀請，承擔起制定、執行及負責此一篩檢的計劃。

林鴻清回憶，1998年馬偕與雅文基金會展開合作，在馬偕提供設備，雅文安排人力之下，先從馬偕醫院出生的新生兒作為實施對象，前後兩年的計畫，共完成6,000多名免費新生兒聽力篩檢。

當時馬偕的檢測水準，已經可在一個月內初篩、3個月確診、6個月內介入治療，他們在檢測中也發現多名先天性聽損兒，檢測成效達國際水準，研究成果也發表了多篇國內外論文。

然而，正如林鴻清所預料，這項計劃並未在臺灣迅速推廣與發展。但林鴻清和雅文基金會並沒有放棄，他們持續向小兒科界教授前輩大老們報告新生兒篩檢的觀念與重要性，以及設置幼兒聽力篩檢諮詢專線計劃等。

經過多年不懈地奔走，免費的新生兒聽力篩檢，也從馬偕醫院逐步擴展至臺北市，後續也有新北市、嘉義縣市及金門縣等政府跟進。

最終在2012年，時任國民健康局局長邱淑緹的決策下，臺灣全面實施新生兒公費聽力篩檢政策，為所有本國籍出生未滿3個月的新生兒提供全額補助，進行聽力篩檢。

林鴻清說，臺灣因為全面實施新生兒聽力篩檢，成績可說是東亞第一，比日本、韓國都做得好。

成立北臺灣第一所聽語學系 培育語言治療師、聽力師

與此同時，林鴻清同步進行另一個重要任務，即是籌畫馬偕醫學院聽力暨語言治療學系的成立。

林鴻清說，聽損治療從評估、診斷，再到配置助聽器或人工電子耳，以及後續的復健，需要橫跨醫師、聽力師、語言治療師、個案管理師、社工等醫護人員，是一個高度依賴團隊合作的工作。

政府在2008、2009年，分別通過《語言治療師法》及《聽力師法》，但當時國內聽力及語言治療專業人才卻不足，有鑑於此，馬偕醫學院決定設立相關學系，培養聽力師與語言治療師的專長。

早年，他從英國歸國後，曾在臺灣第一所中山醫學大學語言治療與聽力學系兼課，憑藉他的經驗，馬偕醫學院聽力暨語言治療學系在2012年獲教育部核准成立，成為北臺灣第一所由耳鼻喉科、復健科、小兒科的聽語專家組成聽語學系。

聽語學系在當時馬偕醫學院魏耀揮校長的全力支持下，建置了全國聽語相關設備最完整的教學實習中心、臨床教育中心及研究實驗中心。

此外，又為了讓學生與國際接軌，林鴻清說，校內不惜設立各種百萬級的專業空間，包括：專業的IAC隔音室、聲學分析儀檢查室、聽力大型觀察室、語言聲響研究室等。

也備有國際化標準的聽力語言設備，如：中耳分析儀、純音聽力檢查儀、氣動力學分析儀、鼻音分析儀等多項儀器，「我們的學生在學校實習就能用到醫學中心同等級甚至更好的設備」他說。

投入基因檢測、分子醫學、生物研究 揪出4種臺灣常見聽損基因

馬偕聽語學系成立的頭十年，林鴻清潛心於學生的人才培育、落實產學合作及提升醫療服務品質。

不過，在第一線治療患者的他，總是會遇到少數患者，在接受人工電子耳治療後，聽力恢復仍不見好轉的情況。

近幾年，基因檢測技術突破，全球聽損治療也逐漸從人工電子耳、助聽器中，向基因、細胞療法等生物性治療領域邁進。

7年前開始，林鴻清與當時在馬偕醫學院生物醫學研究所任教的許益超教授合作，進一步從臨床上探究聽障基因的變化。

許益超說，目前所知，除了細胞核內的基因突變可能影響聽力發育的結構蛋白或代謝途徑，粒線體的突變也會造成聽力損失。而疾病的機制，是因為粒線體為細胞能量的主要來源，其突變會影響細胞的能量供應，特別是對能量需求較高的耳蝸感覺細胞和聽神經，從而導致聽力損失。

林鴻清補充，臨床上曾觀察到粒線體突變異常引發的肌肉病變、腦病變、乳酸中毒、中風症候群(Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-Like Episodes, MELAS)，患者可能會出現不自主肌肉痙攣、肌肉協調障礙、聽力損失、心臟和腎臟問題、以及糖尿病和荷爾蒙失衡。 

因此，他們特別關注疑似粒線體突變的案例，林鴻清、許益超也進一步與彰化基督教醫院粒線體醫學研究院魏耀揮院長及產業界的基因檢測公司合作，開發一款粒線體的全基因定序技術，並發表於聽力研究頂尖期刊。

目前，透過全外顯子基因檢測，結合次世代粒線體基因檢測，馬偕除了常規的4個臺灣常見的聽損基因，包括： GJB2、SLC26A4、粒線體12S rRNA和OTOF。另外，也可進行當前60年來發現的200多種已知聽損相關基因檢測及更廣泛的全基因體定序 。

林鴻清(圖右)與馬偕醫學院聽力暨語言治療學系系主任許益超(圖中)，以及生物醫學研究所專長在斑馬魚疾病模型研究的林正勇副教授(圖左)合作，組成跨領域的研究團隊，開發聽損先進療法。(攝影/吳培安)

WES定序為患者重拾世界的聲音  聽見生命樂章

因為擁有這些檢測平台，幾年前，馬偕聽語學系有緣獲得臺灣農產品公司「自己種有限公司」的產學計畫挹注經費，協助聽損基因的研究與治療。

在此產學計畫支持下，他們完成39個患者的外顯子定序分析。其中包括：雙耳全聾確診為粒線體基因變異的MELAS症候群女性患者；以及視網膜色素病變致眼盲、雙耳重度聽損，確診為尤塞氏症候群(Usher Syndrome)的患者。

她們的人生都曾因聽損陷入憂鬱，但在植入人工電子耳後，皆重獲正常聽語溝通能力，生活轉趨正常。

不過，林鴻清說，這兩位患者屬於習語後的失聰，相較之下，習語前嚴重的先天性聽損孩子，面臨更大挑戰，若能讓孩子早期接受治療，不僅能恢復聽力，還能避免影響語言發展。

近期，林鴻清也診斷出一名嬰兒為OTOF基因變異造成的聽神經病變(Auditory Neuropathy)。目前，臺大醫院正在進行禮來(Eli Lilly)旗下Akouos開發、針對OTOF的基因療法臨床試驗，林鴻清也預計將此患者轉診至臺大接受治療。

組成跨領域平台  譜出聽損新靶點再生療法

除了臨床端外，林鴻清說，現在他也與許益超，以及馬偕醫學院生物醫學研究所專長在斑馬魚疾病模型研究的林正勇副教授合作。

在馬偕醫學院李居仁校長及校方的支持下，三人組成跨領域的研究團隊，期望透過臨床端和研究端「雙向回饋」的機制，將臨床問題拋到研究端，或將研究端找到可能的治療方向提供給臨床。

林正勇說，斑馬魚依靠側線感知外界的水波，這一機制與人類耳蝸中的毛細胞感受聲音震動的方式非常相似，斑馬魚可說是研究聽覺疾病的理想模型。目前，他們也建立了一系列檢測方式，可觀察重金屬、藥物等對毛細胞的影響。

林正勇也指出，斑馬魚的毛細胞再生能力很強，也能輔助我們了解，在聽損的高等動物中，什麼是可以參與調控毛細胞再生與修復的基因。

許益超透露，他們從粒線體全基因定序中，已經找到電子傳遞鏈中幾個基因的突變，有望作為治療粒線體異常的新研究平台，研究結果預計於明年發表，三人對這項研究也充滿期待。

而將屆臨退休的林鴻清，除了在臨床和研究上的卓越貢獻，始終不忘傳承教育的火種，為此，他編寫了兩本與聽力學、聽力障礙學有關的教科書。

桃李滿天下的他，洋溢著的笑容地站在牆前，牆上滿滿的畢業生照片，那些通過語言治療師和聽力師國家考試的學生，正是他多年耕耘的成果。

現在，林鴻清已經將聽語學系教學任務交棒許益超，在薪火相傳的帶領下，馬偕聽語學系將讓臺灣在聽力與語言治療的領域，持續走在創新之路上……。

>>本文刊登於《環球生技月刊》Vol. 120